Atrofia progresiva de retina

Qué se ve en casa

• Ya no quiere bajar la escalera al anochecer, aunque de día la baja corriendo
• Choca con los muebles cuando hay poca luz, y a plena luz del día parece normal
• Se queda parado o se pone nervioso si lo dejas en un cuarto oscuro; empieza a seguirte pegado
• Las pupilas se ven más grandes de lo habitual, incluso con buena luz
• Los ojos le brillan más que antes cuando les da la luz de frente o en las fotos con flash
• En casa se orienta bien, pero en un lugar nuevo tropieza con todo
• Meses o años después aparece un velo azuloso o blanquecino dentro del ojo: es la catarata que suele acompañar al final del proceso

A quién le pasa más

Abisinio · Akita · American Curl · American Wirehair · Balinés · Bedlington Terrier · Bengalí · Bullmastiff · Caniche · Cavalier King Charles Spaniel · Chinese Crested · Cocker Spaniel Americano · Cocker Spaniel Inglés · Cornish Rex · Devon Rex · Golden Retriever · Husky Siberiano · Labrador Retriever · Lhasa Apso · Manx · Perro mestizo · Munchkin · Ocicat · Oriental de Pelo Corto · Oriental de Pelo Largo · Papillon · Persa · Peterbald · Ragdoll · Rottweiler · Samoyedo · Savannah · Schnauzer Miniatura · Setter Irlandés · Siamés · Singapura · Somalí · Teckel · Tonkinés

Formas tempranas en perro: cachorros y perros muy jóvenes, entre los pocos meses y el primer año de vida (setter irlandés, collie, schnauzer miniatura, pastor belga) · Formas tardías en perro, que son las más frecuentes: adultos de tres a nueve años, cuando el animal ya lleva media vida sano · En gato con la mutación rdAc: los cambios se detectan con electrorretinograma alrededor de los ocho meses, se alcanzan a ver al fondo de ojo hacia el año y medio o los dos años, y la ceguera se completa entre los tres y los cinco años · En gato bengalí existe una forma mucho más precoz: los primeros cambios se han descrito entre las ocho y las veinte semanas de vida · Los gatos criollos sin razas de fondo casi nunca la presentan; en ellos una pérdida de vista suele tener otra causa

Qué es

La atrofia progresiva de retina no es una sola enfermedad, sino un grupo de enfermedades hereditarias en las que las células que captan la luz al fondo del ojo —los bastones, que sirven para la penumbra, y los conos, para la luz del día— se van muriendo poco a poco. Ocurre en los dos ojos al mismo tiempo, no duele y por fuera el ojo se ve normal durante mucho tiempo. El resultado final es la ceguera, pero llega tan despacio que muchos perros y gatos se adaptan antes de que el dueño note que algo pasa. En perros se han identificado más de cincuenta genes distintos que producen este cuadro; en gatos la forma más extendida se llama rdAc.

Cómo se confirma

El punto de partida es un examen de fondo de ojo con oftalmoscopía indirecta hecho por un oftalmólogo veterinario, con la pupila dilatada: en la atrofia progresiva de retina se ven los vasos sanguíneos de la retina adelgazados y el tapete —la capa que da el brillo del ojo— anormalmente reflejante. Cuando el fondo de ojo todavía no es concluyente, o cuando una catarata impide ver la retina, el estudio que confirma es el electrorretinograma (ERG), que mide la respuesta eléctrica de la retina a destellos de luz y detecta la enfermedad incluso antes de que el animal se vea ciego. Para varias razas existe además una prueba de ADN sobre hisopado de carrillo o sangre que identifica la mutación concreta y distingue tres situaciones: sano, portador o afectado; hay que pedir la prueba específica de esa raza, porque un panel genérico puede salir negativo y no significar nada. En la consulta se suelen sumar pruebas sencillas de comportamiento visual —recorrer un circuito de obstáculos con luz normal y con luz tenue— y descartar otras causas de ceguera como glaucoma, desprendimiento de retina o una lesión del nervio óptico.

Qué suele implicar el tratamiento

No hay tratamiento que detenga ni revierta la atrofia progresiva de retina, y conviene saberlo desde el primer día para no gastar en promesas. Los suplementos antioxidantes que se venden para la vista no recuperan la retina perdida; a lo sumo se usan pensando en retrasar la aparición de la catarata, y esa es toda su expectativa razonable. La cirugía de catarata normalmente no se recomienda cuando la retina de fondo está atrofiada, porque quitar el cristalino no devuelve la vista si las células que captan la luz ya no funcionan, y sí añade riesgo de complicaciones. La terapia génica se investiga en modelos experimentales y no es una opción clínica disponible. Lo que sí entra en el manejo es acompañamiento: revisiones periódicas con oftalmólogo veterinario para vigilar la aparición de catarata y de glaucoma secundario, y adaptación de la casa —no mover los muebles, dejar los platos y la caja de arena siempre en el mismo sitio, poner tapetes de textura distinta como referencia, avisar con la voz antes de tocarlo, y proteger escaleras y albercas. Un animal ciego que vive en un entorno estable, huele y oye bien, y camina con correa en la calle, lleva una vida normal.

Qué esperar

La vista se pierde y no vuelve: en la mayoría de los perros la ceguera se completa entre uno y dos años después de los primeros signos, y en los gatos con rdAc entre los tres y los cinco años de edad. La enfermedad no duele, no acorta la vida y no afecta ningún otro órgano. La complicación más frecuente es la catarata, que puede aparecer al final del proceso y, en algunos casos, derivar en inflamación dentro del ojo o glaucoma; por eso conviene seguir revisando los ojos aunque el animal ya no vea. La parte tranquilizadora es real y no es consuelo barato: perros y gatos dependen mucho menos de la vista que nosotros, y un animal que pierde la vista despacio en una casa que no cambia de lugar los muebles suele seguir jugando, comiendo y saliendo a pasear con normalidad.

Por qué pasa

• Herencia. En la mayoría de las razas se transmite de forma autosómica recesiva: el animal necesita dos copias del gen alterado, una de cada padre, y los dos padres pueden ser portadores completamente sanos y con la vista perfecta
• Genes distintos según la raza. Lo que en un cocker se llama prcd, en un setter irlandés es otra mutación y en un teckel otra más; por eso una prueba de ADN sirve para una raza y no para otra
• Formas ligadas al cromosoma X en algunas líneas de husky siberiano y samoyedo, donde los machos son los que enferman y las hembras suelen ser portadoras
• En gatos, una mutación en el gen CEP290 (llamada rdAc) que se ha encontrado repartida en más de una docena de razas, y una mutación distinta en el gen CRX que produce una forma temprana y rara
• Cría dentro de líneas cerradas y muy emparentadas, que multiplica la probabilidad de juntar dos portadores

Qué se puede prevenir

• No se previene con dieta, cuidados ni suplementos: es genética. La única prevención real ocurre antes de que nazca el cachorro o el gatito
• Antes de comprar, pedir al criador la prueba de ADN de los dos padres para la mutación específica de esa raza, y el resultado por escrito con el nombre del animal, no una promesa verbal de que 'la línea está limpia'
• No cruzar animales afectados. Un portador solo debería cruzarse con un animal genéticamente libre, nunca con otro portador
• En razas donde todavía no hay prueba de ADN, revisión oftalmológica anual con oftalmólogo veterinario para los reproductores, del estilo del registro CAER de la OFA, que considera la atrofia progresiva de retina un hallazgo descalificante para cría
• Si adoptas un adulto de una raza de riesgo, una revisión de fondo de ojo al llegar te da un punto de partida para comparar más adelante

Cuánto cuesta atenderlo en México

El Hospital Veterinario de Especialidades de la FMVZ-UNAM publica sus tarifas y cobra alrededor de 500 pesos la consulta de especialidad, que sirve de referencia para el orden de magnitud de una valoración oftalmológica en un hospital universitario. No existe un precio publicado y verificable para el electrorretinograma en México: es un estudio que solo tienen unas cuantas clínicas privadas de la Ciudad de México y de un puñado de ciudades grandes, y ninguna de ellas publica lista de precios, así que cualquier rango que diéramos aquí sería inventado; hay que cotizarlo directamente. Las pruebas de ADN no se procesan en México y se envían al extranjero: laboratorios como Genomia cobran alrededor de 56 dólares por prueba, a lo que hay que sumar el envío de la muestra.